Il y a des maladies face auxquelles la médecine reste impuissante. C'est ce à quoi a été confronté un médecin américain spécialiste des maladies infantiles rares dans les années 1990, comme le rapporte une enquête de la BBC.

Theodore Tarby voit débarquer dans son cabinet un enfant accompagné de ses parents. Le petit garçon présente des traits physiques inhabituels: un front proéminent, des oreilles basses, des yeux extrêmement écartés et une toute petite mâchoire. Il souffre également de retards mental et physique. Plus troublant encore, le petit garçon est incapable de s'asseoir, encore moins de marcher.

Intrigué, le spécialiste lui fait passer des tests. Ils révèlent qu'il est atteint d'acidurie fumarique. Une maladie pour laquelle seuls 13 cas ont été recensés par la science (soit 1 personne sur 400 millions). Et le médecin n'est pas au bout de ses surprises. Il se rend compte que la petite soeur du garçon présente les mêmes carences, elle est donc également atteinte d'acidurie fumarique. La maladie est causée par une altération de l'apport d'énergie aux cellules.

À 30 ans, incapable de ramper
Rapidement, 8 nouveaux cas sont détectés, et pas n'importe où. Dans la petite ville de Short Creek, en Arizona, au sud-ouest des États-Unis. Particularité de la bourgade? Elle abrite une communauté fondamentaliste mormone qui vit en vase clos et pratique toujours la polygamie. Et ce, malgré l'interdiction de la pratique par l'Église mormone officielle, l'Église de Jésus-Christ des Saints des Derniers Jours, en 1890.


Faith Bistline, une ancienne membre de la communauté fondamentaliste, explique que cinq de ses cousins souffrent de la maladie. "Ils sont complètement handicapés physiquement et mentalement." Le plus vieux a appris à marcher à l'âge de deux ans, mais il n'a pu poursuivre à cause de graves crises de convulsions. Aujourd'hui, il a la trentaine et n'est même pas capable de ramper. Tous sont alimentés par des tubes et doivent être sous surveillance constante.

Polygamland
Si la plupart des mormons vivent dans l'Utah, aux alentours de Salt Lake City, certains ont fait le choix de migrer dans d'autres États de l'Ouest du pays à la fin du XIXe siècle, justement pour pouvoir continuer à pratiquer la polygamie (ou, plus précisément, la polygynie, c'est-à-dire un homme marié à plusieurs femmes). Ils seraient toujours plusieurs dizaines de milliers à vivre de la sorte aujourd'hui, dont la communauté fondamentaliste dont sont issus les enfants atteints d'acidurie fumarique.

L'entre-soi érigé en mode de vie par ces communautés pose le problème de la consanguinité, qui favorise les maladies et les malformations des enfants (comme l'acidurie fumarique) à mesure que le degré de consanguinité est élevé.

Aux États-Unis, la polygamie est strictement interdite. En 2013, un tribunal a jugé anticonstitutionnelle une loi de l'Utah interdisant cette pratique. Mais une cour d'appel a annulé ce jugement en 2016. Une décision confirmée par la Cour suprême américaine en janvier 2017, qui a refusé d'examiner le recours judiciaire d'un homme et ses quatre femmes, héros d'une émission de télé-réalité dans... l'Utah.

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